Гемолітична анемія-це певний стан, коли кров містить необхідну кількість еритроцитів, але їх життєвий цикл істотно скорочується. В результаті цього виникає дефіцит крові, що призводить до різних симптомів і ускладнень. Гемолітична анемія може бути викликана низкою причин і може бути як вродженою, так і набутою.
Основними причинами гемолітичної анемії по МКБ 10 у дорослих є порушення імунної системи, спадкові фактори, інфекційні захворювання і певні лікарські препарати. Порушення імунної системи можуть призвести до аутоімунної гемолітичної анемії, при якій організм починає виробляти антитіла, спрямовані проти власних еритроцитів. Спадкові форми гемолітичної анемії пов'язані з наявністю генетичних мутацій, які призводять до порушення функціонування еритроцитів.
Симптоми гемолітичної анемії можуть включати слабкість, підвищену стомлюваність, задишку, блідість шкіри, жовтяницю, прискорене серцебиття, зниження апетиту і ваги, болі в животі і спині. У пацієнтів з гемолітичною анемією також може спостерігатися збільшення селезінки та печінки.
Лікування гемолітичної анемії залежить від її причини і може включати прийом ліків, спрямованих на поліпшення роботи імунної системи, трансфузію крові, вітамінотерапію і хірургічне втручання. Важливо звернутися до лікаря для правильного діагнозу і призначення відповідного лікування.
Визначення та класифікація
Існує кілька форм класифікації ГА. через виникнення ГА можна розділити на внутринутрикропопатические (спадкові) і придбані. Внутринутрикропопатические ГА, в свою чергу, поділяються на вроджені і набуті форми.
Вроджені ГА обумовлені генетичними мутаціями, в результаті яких відбувається дефект еритроцитів, їх надмірне руйнування або зміна особливих білкових компонентів, таких як глобіни (гемоглобіни). Деякі відомі форми вроджених ГА включають сфероцитоз, ослаблену мембрану еритроцитів, недостатність фосфатидил-інозитол глікан-якоря (PIGA) та увреотіазидазний синдром G6PD.
Придбані ГА можуть розвинутися під впливом різних факторів, таких як аутоімунні захворювання, інфекції (вірусні, бактеріальні або паразитарні), травми, пухлини або прийом деяких лікарських препаратів. Деякі відомі форми придбаних ГА включають аутоімунну ГА, що перевіряється на антиеритроцитарні антитіла (Coombs-positive aha) і аутоімунну ГА, що не перевіряється на протиеритроцитарні антитіла (Coombs-negative aha).
Таким чином, класифікація ГА поділяє її на внутринутрикропопатические і набуті форми, а також на вроджені і набуті внутринутрикропопатические ГА.
Причини гемолітичної анемії
1. Генетичні порушення:
Деякі форми гемолітичної анемії є наслідком генетичних порушень, таких як спадковий сфероцитоз, спадковий сфероектизицитоз, спадковий мікросфероцитоз та дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.
2. Аутоімунні порушення:
Аутоімунні порушення можуть призвести до гемолітичної анемії, коли імунна система організму неправильно спрямовує антитіла на червоні кров'яні клітини і руйнує їх.
3. Інфекція:
Деякі інфекції можуть викликати гемолітичну анемію, такі як малярія та віруси гепатиту та простого герпесу.
4. Вроджені аномалії:
Деякі вроджені аномалії, наприклад, тромбоцитопенічна пурпура, можуть бути пов'язані з гемолітичною анемією.
5. Лікарські засоби і токсини:
Деякі лікарські засоби та токсини, такі як антибіотики, протиревматичні ліки та отрути змій, можуть спричинити руйнування еритроцитів і, як наслідок, гемолітичну анемію.
Загалом, причини гемолітичної анемії можуть бути різноманітними і потребують професійної медичної оцінки та діагностики.
Симптоми та діагностика
- Втома і слабкість: загальна слабкість, швидка стомлюваність є першими проявами захворювання.
- Блідість шкіри та видимих слизових оболонок: у хворих на гемолітичну анемію шкіра стає блідою, а слизові оболонки втрачають звичайний рожевий відтінок.
- Диспнея: одним з найпоширеніших симптомів гемолітичної анемії є утруднене дихання, яке виникає при фізичних навантаженнях або навіть у спокої.
- Підвищене серцебиття: серцебиття може почастішати і стати сильнішим при фізичному навантаженні або в стані спокою.
- Жовтяниця: у багатьох хворих на гемолітичну анемію спостерігається жовтяниця, яка проявляється в жовтуватому забарвленні шкіри, очей і слизових оболонок.
Для діагностики гемолітичної анемії проводяться лабораторні дослідження, включаючи аналіз крові. В результаті аналізу можуть бути виявлені наступні зміни:
- Збільшення кількості ретикулоцитів: при гемолітичної анемії в крові виявляється підвищена кількість молодих еритроцитів.
- Зниження рівня гемоглобіну: концентрація гемоглобіну в крові у пацієнтів з гемолітичною анемією знижена.
- Підвищення рівня білірубіну: збільшена кількість вільного білірубіну в крові є показником руйнування еритроцитів.
- Зниження рівня гаптоглобіну: це білок, який зв'язує вільний гемоглобін у крові. Рівень гаптоглобіну може бути знижений при гемолітичній анемії.
- Позитивна пряма проба Кумбса (прямий Кумбс-тест): цей тест допомагає визначити наявність антитіл до еритроцитів.
Додаткові дослідження, такі як аналіз сечі, вимірювання рівня ферментів та ультразвукове дослідження, можуть бути проведені для уточнення причини гемолітичної анемії.
Ускладнення гемолітичної анемії
1. Жовтяниця. Збільшення руйнування червоних кров'яних клітин призводить до підвищення рівня білірубіну в крові. Білірубін, коли його рівень перевищує допустиму норму, викликає появу жовтяниці, при якій шкіра і слизові оболонки набувають жовтуватий відтінок.
2. Підвищений ризик тромбозу. Внаслідок скорочення життєвого циклу еритроцитів і їх прискореної загибелі, в організмі спостерігається підвищений рівень вільного гемоглобіну. Гемоглобін здатний активувати фактори згортання крові, підвищуючи ймовірність утворення тромбів.
3. Кровоточивість. Підвищений рівень гемоглобіну в крові, а також зниження кількості еритроцитів чинять негативний вплив на тромбоцити і цілісність судинної стінки, що призводить до підвищеної кровоточивості і погіршення загоєння ран.
4. Поразка внутрішніх органів. Гемолітична анемія може впливати на роботу різних органів і систем організму, включаючи серце, легені, нирки та печінку. Порушення функції цих органів може призвести до серйозних ускладнень і вимагати додаткового медичного втручання.
5. Розвиток каменів в жовчному міхурі. Посилене руйнування еритроцитів призводить до утворення великої кількості білірубіну, який може згуститися і почати утворення каменів у жовчному міхурі. Це може викликати гострий біль і вимагати хірургічного втручання.
У разі розвитку ускладнень гемолітичної анемії необхідно звернутися до лікаря для діагностики та призначення відповідного лікування.
Принципи лікування
Лікування гемолітичної анемії спрямоване на усунення причини підвищеної разрушаемости еритроцитів, полегшення симптомів і профілактику ускладнень.
Основні принципи лікування гемолітичної анемії:
| Причина анемії | Рекомендації щодо лікування |
|---|---|
| Аутоімунна гемолітична анемія | Застосування імуносупресивної терапії, такої як глюкокортикостероїди або імуномодулятори. У важких випадках може знадобитися спленектомія (видалення селезінки). |
| Генетична гемолітична анемія | Щоденне прийом препаратів фолієвої кислоти і вітаміну В12. У важких випадках може знадобитися кровозамінна терапія або трансфузія еритроцитів. |
| Токсична гемолітична анемія | Виключення контакту з токсичними речовинами. У деяких випадках може знадобитися детоксикаційна терапія або переливання крові. |
| Імунна трансфузійна реакція | Припинення трансфузії крові, введення антегістамінних і протиспазматичних засобів. У важких випадках може знадобитися переливання промитих еритроцитів. |
Кожен пацієнт з гемолітичною анемією вимагає індивідуального підходу до лікування. Важливо визначити причину анемії і підібрати відповідну терапію. Пацієнтам також рекомендується стежити за загальним станом і здоров'ям, дотримуватися режиму харчування і приймати рекомендовані лікарем препарати.